Radiology:MRI，给你一双看清白质消融自然病史的嘴巴！

脑干增温（VWM）是疾病营养不良疾病的一种显出形式，其之前疾病是唯一或最值得注意的受冲击该组织。表述VWM的MRI不同之处是疾病的完成性零散和囊性偏离，于FLAIR图象上显出为疾病接收器接近或与消本土化道（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5基因之前的任何一个基因的双复本序列变异引起的，这些基因编码器真核翻译起始因子eIF2B的五个亚为单位。VWM的复发时间主要是在成人早期，但于胎儿期至老年期均可复发。

在过往的30年之前，MRI在VWM的诊断之前展现了重要发挥作用。然而，疾病振幅的时间步骤还没被系统研究工作，而且缺乏不尽相同复发年纪的MRI演变的系统数据。为了使MRI在放射治疗检验之前展现非常有价值的发挥作用，近日，发表在Radiology杂志的一项研究工作通过对大量经遗传学证实的VWM症状在MRI上的疾病诱发成果具体情况的系统研究工作，为临床进一步理解及阐明VWM的发生转型共享了医学影像赞同。

根据复发年纪，将基因确认的VWM症状分层为六组：1岁此表，1岁至2岁此表，2岁至4岁此表，4岁至8岁此表，8岁至18岁此表，以及18岁或以上。经机构审查委员会批准，用三种工具对1985年至2019年期间获得的所有一般来说的MRI图象图象完成了回顾性分析。 (a)测量侧横膈膜宽度与颅骨的额度（横膈膜与颅骨额度[VSR]），以估算脑流失；(b)在FLAIR图象上，通过目测将疾病分为正常、颇高接收器、零散或囊性偏离的百份，并转本土化为脑干振幅评分。(c) 颅内容积被分割成正常外观的脑干和灰质、诱发但结构上实际上的（FLAIR-颇高接收器）和零散或囊性（FLAIR-颇高接收器）脑干，以及横膈膜和消本土化道（CSF）。

本研究工作评估了270名症状（之前位年纪，7岁[四分奇数区域内，3-18岁]；144名女同性恋症状）的共461次检查和；112名症状完成了不间断成像。复发早于的症状具有较颇高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑干振幅评分[F(5) = 4.68; P < .001]和零散或囊性脑干体积[F(5) = 13.3; P < .001]。复发时间越晚，脑干振幅评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的成果率越低。

图 不尽相同复发年纪的症状在FLAIR图象之前疾病诱发的成果具体情况。(a, e) 一位7个月末复发的男性症状的第一次（a）和仍要一次（e）MRI图象（7个月末和23个月末时）。第一次MRI图象时，内囊和胼胝体的FLAIR颇高密度和大脑大脑皮质脑干的极少零散。在仍要一次MRI图象之前可以看不到大疾病的基本上囊性偏离。在仍要一次MRI图象之前，侧横膈膜的后侧因脑干裂开而扩张；横膈膜的后侧一直保持良好狭窄。(b, f) 一名14个月末复发的男性症状的第一次（b）和仍要一次（f）MRI图象（19个月末和30个月末时）。第一次MRI图象说明了炎症脑干诱发，大脑皮质脑干有零散现象。在仍要一次MRI图象之前，疾病基本上被容器取代。(c, g）一个7岁复发的女同性恋症状的第一次（c）和仍要一次（g）MRI图象（8岁和25岁时）。脑干深处说明了初同心圆的条纹，反映了零散该组织内存放较好的肺部四周该组织。仍要一次MRI图象说明了零散的疾病有轻度增加，疾病流失。(d, h) 一名46岁复发的女同性恋症状的第一次（d）和仍要一次（h）MRI图象（48岁和55岁）。第一次MRI图象说明了横膈膜四周脑干轻度零散，大脑皮质和视网膜下脑干海绵本土化并伴有脑流失。仍要一次MRI图象说明了零散没明显增加，脑流失略有增加。

本研究工作确实，疾病增温的病理学类型和成果步骤取决于疾病的复发年纪：复发越早，疾病振幅的囊性偏离越大，成果低速越快：而复发越晚，则脑干流失和海绵发炎非常占优势。明确这些MRI不同之处对于正确解释及阐明疾病疾病的病理学生理以及进一步的放射治疗检验共享了强有力的参阅依据。

原文说是：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110